發(fā)布時(shí)間：所屬分類：醫(yī)學(xué)論文瀏覽：1次
摘 要： 摘要目的：探討左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的病因，診斷和治療。方法：對(duì)我科住院的一例左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：患者因反復(fù)呼吸道感染住院，查體發(fā)現(xiàn)心尖部雜音，心電圖有TV4-6雙向及ST段壓低表現(xiàn)，呼吸道感染控制后進(jìn)一步進(jìn)
摘要目的：探討左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的病因，診斷和治療。方法：對(duì)我科住院的一例左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：患者因反復(fù)呼吸道感染住院，查體發(fā)現(xiàn)心尖部雜音，心電圖有TV4-6雙向及ST段壓低表現(xiàn)，呼吸道感染控制后進(jìn)一步進(jìn)行超聲心動(dòng)檢查提示左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈?左心室增大，室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常，二尖瓣反流(中度)。出院后于心臟專科醫(yī)院進(jìn)行增強(qiáng)CT檢查提示冠狀動(dòng)脈起源異常，左心增大，左室心肌缺血性改變。進(jìn)行“左冠狀動(dòng)脈直接再種植術(shù)+二尖瓣成形術(shù)”后恢復(fù)良好。結(jié)論：在臨床工作中，在發(fā)現(xiàn)患者有反復(fù)呼吸道感染等非特異性的心功能不全表現(xiàn)及心臟雜音時(shí)，如果心電圖有心肌缺氧表現(xiàn)，應(yīng)注意存在此病的可能，及時(shí)進(jìn)行超聲心動(dòng)或者M(jìn)DCT檢查確診。
關(guān)鍵詞左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，呼吸道感染
1.病例介紹
患兒男，2歲11月，主因“發(fā)熱咳嗽4天”于2016年9月住院。平素?zé)o多汗、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)受限等不適主訴，生長(zhǎng)發(fā)育無明顯異常。4個(gè)月時(shí)曾患“支氣管肺炎”，近1年內(nèi)患“上呼吸道感染”5次。家族史無異常。查體：體溫38.6℃，體重13.3kg，身高99cm，呼吸38次/分，脈博158次/分，血壓93/60mmHg。神清，精神反應(yīng)正常，呼吸平穩(wěn)，無皮疹，咽充血，雙側(cè)扁桃體無明顯腫大，未見膿性分泌物，雙肺可聞及較固定的中、細(xì)濕啰音，右肺為著。心前區(qū)無隆起，叩診心界輕度擴(kuò)大，心音有力，律齊，未聞及分裂，心尖部可聞及II級(jí)收縮期雜音及短促舒張期雜音。腹平軟，肝脾肋下未及，脊柱四肢無異常，神經(jīng)系統(tǒng)查體無異常。入院前輔助檢查：血常規(guī)血紅蛋白122g/L，白細(xì)胞5.16×l09/L，中性48.04%，淋巴41.43%，單核9.94%，嗜酸0.60%，嗜堿0.20%，血小板229×109/L，CRP<0.499mg/L。胸片示支氣管肺炎，心影擴(kuò)大。入院后檢查心電圖顯示竇性心動(dòng)過速(心率158bpm)，左室高電壓(RV5=4mv)，TV4-TV6雙向，ST段下斜或水平型下降。初步診斷：1)支氣管肺炎;2)先天性冠狀動(dòng)脈起源異常;3)擴(kuò)張型心肌病;4)心功能I級(jí)。治療經(jīng)過：入院后予抗感染及止咳化痰，營(yíng)養(yǎng)心肌等對(duì)癥治療，住院3天體溫降至正常，但雙側(cè)肺底部持續(xù)可聞及中、細(xì)濕羅音，住院5天咳嗽好轉(zhuǎn)，聽診雙肺底部濕啰音較前減少，復(fù)查心電圖示竇性心律，左室高電壓(RV5=5.4mv)，Tv4-6較前改善。住院7天，聽診雙肺偶可聞及少許濕啰音，自動(dòng)出院。住院期間因聽診心前區(qū)雜音，胸片心影擴(kuò)大，及心電圖異常，建議進(jìn)行超聲心動(dòng)檢查，家屬敘述患兒生后2個(gè)月時(shí)于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心臟篩查無異常，要求肺炎痊愈后再行檢查。出院后家屬于心臟科就診，進(jìn)行超聲心動(dòng)檢查顯示左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈，左心室增大，室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常，二尖瓣反流(中度)。
期刊推薦：《中華結(jié)核和呼吸雜志》創(chuàng)刊于1953年7月，為中華醫(yī)學(xué)會(huì)主辦的國(guó)內(nèi)外公開發(fā)行的學(xué)術(shù)期刊，主要報(bào)道結(jié)核和呼吸系統(tǒng)疾病的最新研究進(jìn)展和實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，以高中級(jí)醫(yī)藥衛(wèi)生人員為讀者對(duì)象。有投稿需求的作者，可以咨詢期刊天空在線編輯。
2016年10月患兒就診于心臟專科醫(yī)院，進(jìn)行增強(qiáng)CT檢查顯示冠狀動(dòng)脈起源異常，左冠狀動(dòng)脈起自主肺動(dòng)脈根部左側(cè)壁，左心增大，左室心肌缺血性改變，進(jìn)行“冠狀動(dòng)脈起源異常矯治+二尖瓣成形術(shù)”，術(shù)后1月復(fù)查超聲心動(dòng)圖顯示二尖瓣關(guān)閉改善，左室收縮功能正常。至今無不適，尚未有呼吸道感染癥狀。
2.討論
左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈(anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery,ALCAPA)是一種罕見的先天性心臟畸形，1885年首次報(bào)道，1933年Bland、White、Garland首先對(duì)此病的臨床表現(xiàn)進(jìn)行描述，因此又稱Bland-White-Garland綜合征[1]。發(fā)病率相對(duì)較低，大約每30萬活產(chǎn)嬰兒中1例，占亞洲人群先天性心臟病約0.13%[2]，90%的嬰兒因充血性心力衰竭死于1歲以內(nèi)，約10%~15%的患兒可生存至青少年及成年[3]，外科手術(shù)是唯一的治療方法，手術(shù)近遠(yuǎn)期效果好。
ALCAPA的臨床癥狀出現(xiàn)的時(shí)間和嚴(yán)重程度受肺動(dòng)脈壓力下降速度、側(cè)枝循環(huán)開放情況以及異位起源左側(cè)冠狀動(dòng)脈的開口是否狹窄等情況的影響[4]。嬰兒在出生后4~5周內(nèi)多因肺循環(huán)阻力高，冠狀動(dòng)脈血流灌注充足，可暫無心肌缺血表現(xiàn)。出生1個(gè)月至幾個(gè)月時(shí)隨著肺血管阻力下降，左冠狀動(dòng)脈壓力隨之下降，血流灌注減少，如未形成良好側(cè)枝循環(huán)，可發(fā)生左心室心肌細(xì)胞缺氧改變，出現(xiàn)呼吸急促、多汗、易激惹、喂養(yǎng)困難等臨床癥狀，臨床查體可見充血性心力衰竭的表現(xiàn)，心尖部可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音或連續(xù)性雜音，X片可有心影擴(kuò)大。而如果異位起源的左冠狀動(dòng)脈和正常位置的右冠狀動(dòng)脈之間形成大量的側(cè)枝循環(huán)，左冠狀動(dòng)脈能保持一定的血流灌注，癥狀會(huì)出現(xiàn)較晚，但左冠狀動(dòng)脈“竊血”現(xiàn)象，即氧和血從右冠狀動(dòng)脈側(cè)枝循環(huán)流入左冠狀動(dòng)脈，隨即注入壓力較低的肺動(dòng)脈，構(gòu)成左→右分流，仍會(huì)影響左心室心肌細(xì)胞血流供應(yīng)，引起心肌缺氧癥狀。此外，嬰幼兒期因反復(fù)呼吸道感染癥狀首診進(jìn)而發(fā)現(xiàn)心臟異常的病例國(guó)內(nèi)外亦有報(bào)道，包括上呼吸道感染、支氣管炎、肺炎等[5][6][7]，分析其主要原因與ALCAPA患兒左心功能不全，及左冠狀動(dòng)脈“竊血”現(xiàn)象導(dǎo)致的左向右分流血液動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)有關(guān)，表現(xiàn)為肺血流量增多，體循環(huán)血量減少，容易反復(fù)呼吸道感染，同時(shí)也與先天性心臟病患兒體格發(fā)育落后，營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)差，免疫異常等因素有關(guān)[8]。成年的ALCAPA患者，可能無癥狀，或者有心肌缺氧，二尖瓣反流，心肌病，惡性心律失常的相關(guān)表現(xiàn)[9]。
ALCAPA的臨床表現(xiàn)不具有特異性，其診斷依賴于影像學(xué)檢查。1)心電圖：心電圖導(dǎo)聯(lián)I、avL、V4-6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q波、ST段壓低和T波倒置對(duì)于診斷對(duì)于嬰幼兒期ALCAPA心衰、心臟擴(kuò)大的病例具有很高的靈敏性和一定的特異性[10];2)心臟彩色多普勒檢查：為確診ALCAPA的最主要的無創(chuàng)檢查手段之一，ALCAPA的超聲表現(xiàn)類似于擴(kuò)張型心肌病及心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，但仔細(xì)探查肺動(dòng)脈可發(fā)現(xiàn)畸形的冠狀動(dòng)脈開口，且心肌內(nèi)豐富的側(cè)枝血流信號(hào)為ALCAPA的特征性表現(xiàn)[11];3)心臟增強(qiáng)CT檢查及三維重建：可直觀顯示異位起源的左冠狀動(dòng)脈的走行路徑，為可靠的無創(chuàng)性診斷方法，可部分替代心血管造影;4)心血管造影：目前仍是診斷ALCAPA的金標(biāo)準(zhǔn)，但屬于有創(chuàng)檢查，應(yīng)用較少;5)放射性核素心肌顯像：主要用于存活心肌評(píng)價(jià)，為患兒治療方案的選擇、術(shù)后心功能恢復(fù)的判斷提供重要的信息[12]。
ALCAPA一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早手術(shù)治療，目前多采用左冠狀動(dòng)脈移植術(shù)，術(shù)后近遠(yuǎn)期預(yù)后良好，但對(duì)于是否同時(shí)行二尖瓣成形或置換術(shù)尚有爭(zhēng)議[4]。
3.診斷思路
本例患兒以呼吸道感染為首發(fā)癥狀就診，近一年內(nèi)反復(fù)呼吸道感染發(fā)作，心前區(qū)可聞及雜音，X光有心影擴(kuò)大、肺血增多表現(xiàn)，提示患兒心臟可能有左向右的血液動(dòng)力學(xué)改變，而心電圖TV4-6雙向及ST段壓低，有一定特異性，應(yīng)考慮到ALCAPA的可能。進(jìn)一步行心臟彩超或MDCT檢查可以明確診斷。
4.小結(jié)
ALCAPA是一種少見的嚴(yán)重的心臟畸形，盡早發(fā)現(xiàn)并手術(shù)治療可顯著改善預(yù)后，其臨床表現(xiàn)不具有特異性，應(yīng)在工作中注意到異常的線索，及時(shí)檢查，以免誤診和漏診。
