發(fā)布時間：2020-05-05所屬分類：醫(yī)學(xué)論文瀏覽：1次
摘 要： 摘要目的：探討左冠狀動脈起源于肺動脈的病因，診斷和治療。方法：對我科住院的一例左冠狀動脈起源于肺動脈患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：患者因反復(fù)呼吸道感染住院，查體發(fā)現(xiàn)心尖部雜音，心電圖有TV4-6雙向及ST段壓低表現(xiàn)，呼吸道感染控制后進(jìn)一步進(jìn)
摘要目的：探討左冠狀動脈起源于肺動脈的病因，診斷和治療。方法：對我科住院的一例左冠狀動脈起源于肺動脈患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：患者因反復(fù)呼吸道感染住院，查體發(fā)現(xiàn)心尖部雜音，心電圖有TV4-6雙向及ST段壓低表現(xiàn)，呼吸道感染控制后進(jìn)一步進(jìn)行超聲心動檢查提示左冠狀動脈異常起源于肺動脈?左心室增大，室壁節(jié)段性運(yùn)動異常，二尖瓣反流(中度)。出院后于心臟�？漆t(yī)院進(jìn)行增強(qiáng)CT檢查提示冠狀動脈起源異常，左心增大，左室心肌缺血性改變。進(jìn)行“左冠狀動脈直接再種植術(shù)+二尖瓣成形術(shù)”后恢復(fù)良好。結(jié)論：在臨床工作中，在發(fā)現(xiàn)患者有反復(fù)呼吸道感染等非特異性的心功能不全表現(xiàn)及心臟雜音時，如果心電圖有心肌缺氧表現(xiàn)，應(yīng)注意存在此病的可能，及時進(jìn)行超聲心動或者M(jìn)DCT檢查確診。
關(guān)鍵詞左冠狀動脈起源于肺動脈，呼吸道感染
1.病例介紹
患兒男，2歲11月，主因“發(fā)熱咳嗽4天”于2016年9月住院。平素?zé)o多汗、喂養(yǎng)困難、活動受限等不適主訴，生長發(fā)育無明顯異常。4個月時曾患“支氣管肺炎”，近1年內(nèi)患“上呼吸道感染”5次。家族史無異常。查體：體溫38.6℃，體重13.3kg，身高99cm，呼吸38次/分，脈博158次/分，血壓93/60mmHg。神清，精神反應(yīng)正常，呼吸平穩(wěn)，無皮疹，咽充血，雙側(cè)扁桃體無明顯腫大，未見膿性分泌物，雙肺可聞及較固定的中、細(xì)濕啰音，右肺為著。心前區(qū)無隆起，叩診心界輕度擴(kuò)大，心音有力，律齊，未聞及分裂，心尖部可聞及II級收縮期雜音及短促舒張期雜音。腹平軟，肝脾肋下未及，脊柱四肢無異常，神經(jīng)系統(tǒng)查體無異常。入院前輔助檢查：血常規(guī)血紅蛋白122g/L，白細(xì)胞5.16×l09/L，中性48.04%，淋巴41.43%，單核9.94%，嗜酸0.60%，嗜堿0.20%，血小板229×109/L，CRP<0.499mg/L。胸片示支氣管肺炎，心影擴(kuò)大。入院后檢查心電圖顯示竇性心動過速(心率158bpm)，左室高電壓(RV5=4mv)，TV4-TV6雙向，ST段下斜或水平型下降。初步診斷：1)支氣管肺炎;2)先天性冠狀動脈起源異常;3)擴(kuò)張型心肌病;4)心功能I級。治療經(jīng)過：入院后予抗感染及止咳化痰，營養(yǎng)心肌等對癥治療，住院3天體溫降至正常，但雙側(cè)肺底部持續(xù)可聞及中、細(xì)濕羅音，住院5天咳嗽好轉(zhuǎn)，聽診雙肺底部濕啰音較前減少，復(fù)查心電圖示竇性心律，左室高電壓(RV5=5.4mv)，Tv4-6較前改善。住院7天，聽診雙肺偶可聞及少許濕啰音，自動出院。住院期間因聽診心前區(qū)雜音，胸片心影擴(kuò)大，及心電圖異常，建議進(jìn)行超聲心動檢查，家屬敘述患兒生后2個月時于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心臟篩查無異常，要求肺炎痊愈后再行檢查。出院后家屬于心臟科就診，進(jìn)行超聲心動檢查顯示左冠狀動脈異常起源于肺動脈，左心室增大，室壁節(jié)段性運(yùn)動異常，二尖瓣反流(中度)。
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2016年10月患兒就診于心臟�？漆t(yī)院，進(jìn)行增強(qiáng)CT檢查顯示冠狀動脈起源異常，左冠狀動脈起自主肺動脈根部左側(cè)壁，左心增大，左室心肌缺血性改變，進(jìn)行“冠狀動脈起源異常矯治+二尖瓣成形術(shù)”，術(shù)后1月復(fù)查超聲心動圖顯示二尖瓣關(guān)閉改善，左室收縮功能正常。至今無不適，尚未有呼吸道感染癥狀。
2.討論
左冠狀動脈起源于肺動脈(anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery,ALCAPA)是一種罕見的先天性心臟畸形，1885年首次報道，1933年Bland、White、Garland首先對此病的臨床表現(xiàn)進(jìn)行描述，因此又稱Bland-White-Garland綜合征[1]。發(fā)病率相對較低，大約每30萬活產(chǎn)嬰兒中1例，占亞洲人群先天性心臟病約0.13%[2]，90%的嬰兒因充血性心力衰竭死于1歲以內(nèi)，約10%~15%的患兒可生存至青少年及成年[3]，外科手術(shù)是唯一的治療方法，手術(shù)近遠(yuǎn)期效果好。
ALCAPA的臨床癥狀出現(xiàn)的時間和嚴(yán)重程度受肺動脈壓力下降速度、側(cè)枝循環(huán)開放情況以及異位起源左側(cè)冠狀動脈的開口是否狹窄等情況的影響[4]。嬰兒在出生后4~5周內(nèi)多因肺循環(huán)阻力高，冠狀動脈血流灌注充足，可暫無心肌缺血表現(xiàn)。出生1個月至幾個月時隨著肺血管阻力下降，左冠狀動脈壓力隨之下降，血流灌注減少，如未形成良好側(cè)枝循環(huán)，可發(fā)生左心室心肌細(xì)胞缺氧改變，出現(xiàn)呼吸急促、多汗、易激惹、喂養(yǎng)困難等臨床癥狀，臨床查體可見充血性心力衰竭的表現(xiàn)，心尖部可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音或連續(xù)性雜音，X片可有心影擴(kuò)大。而如果異位起源的左冠狀動脈和正常位置的右冠狀動脈之間形成大量的側(cè)枝循環(huán)，左冠狀動脈能保持一定的血流灌注，癥狀會出現(xiàn)較晚，但左冠狀動脈“竊血”現(xiàn)象，即氧和血從右冠狀動脈側(cè)枝循環(huán)流入左冠狀動脈，隨即注入壓力較低的肺動脈，構(gòu)成左→右分流，仍會影響左心室心肌細(xì)胞血流供應(yīng)，引起心肌缺氧癥狀。此外，嬰幼兒期因反復(fù)呼吸道感染癥狀首診進(jìn)而發(fā)現(xiàn)心臟異常的病例國內(nèi)外亦有報道，包括上呼吸道感染、支氣管炎、肺炎等[5][6][7]，分析其主要原因與ALCAPA患兒左心功能不全，及左冠狀動脈“竊血”現(xiàn)象導(dǎo)致的左向右分流血液動力學(xué)特點(diǎn)有關(guān)，表現(xiàn)為肺血流量增多，體循環(huán)血量減少，容易反復(fù)呼吸道感染，同時也與先天性心臟病患兒體格發(fā)育落后，營養(yǎng)狀態(tài)差，免疫異常等因素有關(guān)[8]。成年的ALCAPA患者，可能無癥狀，或者有心肌缺氧，二尖瓣反流，心肌病，惡性心律失常的相關(guān)表現(xiàn)[9]。
ALCAPA的臨床表現(xiàn)不具有特異性，其診斷依賴于影像學(xué)檢查。1)心電圖：心電圖導(dǎo)聯(lián)I、avL、V4-6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q波、ST段壓低和T波倒置對于診斷對于嬰幼兒期ALCAPA心衰、心臟擴(kuò)大的病例具有很高的靈敏性和一定的特異性[10];2)心臟彩色多普勒檢查：為確診ALCAPA的最主要的無創(chuàng)檢查手段之一，ALCAPA的超聲表現(xiàn)類似于擴(kuò)張型心肌病及心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，但仔細(xì)探查肺動脈可發(fā)現(xiàn)畸形的冠狀動脈開口，且心肌內(nèi)豐富的側(cè)枝血流信號為ALCAPA的特征性表現(xiàn)[11];3)心臟增強(qiáng)CT檢查及三維重建：可直觀顯示異位起源的左冠狀動脈的走行路徑，為可靠的無創(chuàng)性診斷方法，可部分替代心血管造影;4)心血管造影：目前仍是診斷ALCAPA的金標(biāo)準(zhǔn)，但屬于有創(chuàng)檢查，應(yīng)用較少;5)放射性核素心肌顯像：主要用于存活心肌評價，為患兒治療方案的選擇、術(shù)后心功能恢復(fù)的判斷提供重要的信息[12]。
ALCAPA一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早手術(shù)治療，目前多采用左冠狀動脈移植術(shù)，術(shù)后近遠(yuǎn)期預(yù)后良好，但對于是否同時行二尖瓣成形或置換術(shù)尚有爭議[4]。
3.診斷思路
本例患兒以呼吸道感染為首發(fā)癥狀就診，近一年內(nèi)反復(fù)呼吸道感染發(fā)作，心前區(qū)可聞及雜音，X光有心影擴(kuò)大、肺血增多表現(xiàn)，提示患兒心臟可能有左向右的血液動力學(xué)改變，而心電圖TV4-6雙向及ST段壓低，有一定特異性，應(yīng)考慮到ALCAPA的可能。進(jìn)一步行心臟彩超或MDCT檢查可以明確診斷。
4.小結(jié)
ALCAPA是一種少見的嚴(yán)重的心臟畸形，盡早發(fā)現(xiàn)并手術(shù)治療可顯著改善預(yù)后，其臨床表現(xiàn)不具有特異性，應(yīng)在工作中注意到異常的線索，及時檢查，以免誤診和漏診。
