發(fā)布時間：2020-03-09所屬分類：醫(yī)學(xué)論文瀏覽：1次
摘 要： 摘要背景：Kienbock 病是由于各種原因?qū)е碌脑鹿菬o菌性壞死，其發(fā)病機制不明，由于腕骨關(guān)節(jié)面周圍軟組織少，所致血供差，進(jìn)行性壞死多不可逆。早期特異性差，臨床診斷率低，晚期致畸致殘率高。臨床診療復(fù)雜，報道術(shù)式繁多，暫無相關(guān)指南推薦較好治療方案。目
摘要背景：Kienbock 病是由于各種原因?qū)е碌脑鹿菬o菌性壞死，其發(fā)病機制不明，由于腕骨關(guān)節(jié)面周圍軟組織少，所致血供差，進(jìn)行性壞死多不可逆。早期特異性差，臨床診斷率低，晚期致畸致殘率高。臨床診療復(fù)雜，報道術(shù)式繁多，暫無相關(guān)指南推薦較好治療方案。目的：綜述 Kienbock 病的相關(guān)發(fā)生機制、分期及臨床診斷研究現(xiàn)狀，總結(jié)國內(nèi)外近年來 Kienbock 病的臨床治療方案，探討各種方案的臨床療效，為臨床診治提供指導(dǎo)。方法：應(yīng)用計算機檢索 1970 年至 2019 年發(fā)表在 PubMed 數(shù)據(jù)庫、中國知網(wǎng)數(shù)據(jù)庫的相關(guān)文章。中文檢索詞為“Kienbock 病，月骨，壞死”，英文檢索詞為“Kienbock’s disease，lunate bone，necrosis，mechanism， treatment”。共檢索到 900 余篇文獻(xiàn)，通過納入標(biāo)準(zhǔn)和排除標(biāo)準(zhǔn)摘選 52 篇文獻(xiàn)進(jìn)行綜述。結(jié)果與結(jié)論：①Kienbock 病的致病機制不明，病因?qū)W復(fù)雜，學(xué)術(shù)界多認(rèn)為解剖學(xué)和生物力學(xué)及個體因素引起，需進(jìn)一步研究;②Kienbock 病的分期臨床廣泛使用 Lichtman 分期，最新在關(guān)節(jié)鏡上有部分突破，可望形成新的分期標(biāo)準(zhǔn)，其通過 X 射線、CT 或 MRI 結(jié)合“三聯(lián)征”多可診斷，早期特異性差，漏診率高，需注意與腕部疾病鑒別;③早期保守治療，晚期術(shù)式有帶蒂血管骨移植、肌腱填塞、橈骨截骨、舟骨-大- 小多角骨間關(guān)節(jié)融合、近排腕骨切除、骨水泥假體置換等，隨訪療效差異大，無絕對完美方案。
關(guān)鍵詞： Kienbock 病;月骨;尺骨變異;無菌性壞死;截骨術(shù)
0 引言 Introduction
月骨缺血性壞死又稱Kienbock病[1]，Peste于1843年發(fā)現(xiàn)該病，后由奧地利放射學(xué)專家Robert Kienbock在 1910年對其臨床和X射線表現(xiàn)進(jìn)行系統(tǒng)的闡述，被命名為 Kienbock病。月骨位于近排腕骨中心，活動度大，穩(wěn)定性差。其血供主要依靠橈腕關(guān)節(jié)囊表面和腕骨間韌帶內(nèi)的小血管。對腕部活動頻繁者如風(fēng)鎬、震蕩器操作者，長期對月骨產(chǎn)生震蕩、撞擊，使關(guān)節(jié)囊、韌帶小血管損傷、閉塞，導(dǎo)致月骨壞死，而壞死的月骨髓腔內(nèi)壓力增高，進(jìn)一步使循環(huán)受阻，加重缺血性壞死[2]。病理學(xué)表現(xiàn)為月骨細(xì)胞缺血壞死，影像學(xué)表現(xiàn)為月骨塌陷、碎裂。其病因?qū)W機制復(fù)雜，早期臨床特異性差，而晚期多出現(xiàn)不同程度關(guān)節(jié)功能受損，多數(shù)患者在入院診斷為Kienbock病時已出現(xiàn)MRI 和X射線的明顯表現(xiàn)。
國外流行病研究發(fā)現(xiàn)Kienbock病的影像學(xué)患病率為0.27%，無癥狀者占0.10%，患病中有38.4%出現(xiàn)月骨塌陷[3]。Golay等[4]開展的一項大數(shù)據(jù)、多中心回顧性研究報道該病的影像學(xué)患病率為0.006 6%，低于南非 (1.9%)、日本(1.2%)和德國(0.28%)。較低的原因可能源于該研究基于X射線和CT進(jìn)行影響篩查，對早期僅 MRI能識別的病例遺漏，而國內(nèi)目前暫無患病率的研究報道。Kienbock病的治療方案層出不窮，多以早期保守治療、晚期手術(shù)為主，但均無理想方案。文章通過查閱近年來國內(nèi)外有關(guān)Kienbock病的文獻(xiàn)，就Kienbock病的相關(guān)因素、分期、診斷及治療擬一綜述，望對Kienbock 病的診療提供新思路。
1 資料和方法 Data and methods
1.1 資料來源 由第一作者應(yīng)用計算機檢索1970年至 2019年發(fā)表在PubMed數(shù)據(jù)庫、中國知網(wǎng)數(shù)據(jù)庫與 Kienbock病機制、分期、診斷與治療相關(guān)文章。中文檢索詞為“Kienbock病，月骨，壞死”，英文檢索詞為 “ Kienbock ’ s disease ， lunate bone ， necrosis ， mechanism，treatment”，同時檢索原始參考文獻(xiàn)。通過納入標(biāo)準(zhǔn)和排除標(biāo)準(zhǔn)最終摘選52篇文獻(xiàn)進(jìn)行綜述。
1.2 納入標(biāo)準(zhǔn) ①文章所述Kienbock病的定義、機制、分期、診斷及治療相關(guān)報道文章;②主流的病因?qū)W、分期和新近開展報道的治療方案;③部分與月骨相關(guān)需要提取資料的文章，同期發(fā)表相對影響因子較高的報道。
1.3 排除標(biāo)準(zhǔn) 重復(fù)性研究。
1.4 質(zhì)量評估 第一作者使用計算機檢索相關(guān)資料，共搜索到900余文章。與第二、第三作者共同閱讀摘要及部分詳細(xì)內(nèi)容，按照納入標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行篩選，排除與主題相關(guān)性差及陳舊性文章、不符合主題意向、國內(nèi)外重復(fù)報道文章，最終納入52篇文章。納入文獻(xiàn)包括論著、綜述、個案報道、基礎(chǔ)試驗、解剖研究及臨床研究等。文獻(xiàn)檢索流程詳見圖1。
1.5 數(shù)據(jù)的提取 所納入文獻(xiàn)由第四、第五作者校正討論協(xié)商，審查后對可靠的數(shù)據(jù)進(jìn)行提取，并擬文章結(jié)構(gòu)框架。就Kienbock病的機制及治療作為側(cè)重點，分析不同方案的臨床療效。52篇文獻(xiàn)中4篇參與背景研究、16篇參與機制研究、1篇參與診斷研究、2篇參與分期研究、29篇參與治療研究，部分文章內(nèi)容相互涉及。
2 結(jié)果 Results
2.1 Kienbock病的相關(guān)因素
2.1.1 解剖學(xué)因素 腕骨共8塊，排成近、遠(yuǎn)二列。8 塊腕骨構(gòu)成一掌面凹陷的腕骨溝，各骨相鄰的關(guān)節(jié)面形成腕骨間關(guān)節(jié)。手舟骨、月骨和三角骨近端形成橢圓形關(guān)節(jié)面，于橈骨腕關(guān)節(jié)面及尺骨下端的關(guān)節(jié)盤構(gòu)成橈腕關(guān)節(jié)。腕掌、背側(cè)動脈網(wǎng)都可供應(yīng)月骨，但主要來源于掌側(cè)內(nèi)側(cè)區(qū)的動脈，多由橈動脈腕掌支分出。月腕骨關(guān)節(jié)面多是軟骨相互抵觸，缺乏骨膜和肌腱附著，血供主要依靠腕前韌帶的滋養(yǎng)血管。王大偉等[5]通過尸解發(fā)現(xiàn)月 骨 掌 側(cè) 面 血 管 孔 數(shù) 為 (2.13±1.13) 個 ， 背 側(cè) 面 為(2.00±0.76)個。認(rèn)為月骨血管孔掌側(cè)面大、中孔相對較多，掌側(cè)面血管孔多數(shù)分布于內(nèi)側(cè)區(qū)，此與國內(nèi)外研究基本一致[2，6]。因此，骨折線越靠近掌側(cè)極，其發(fā)生缺血性壞死可能性越高。學(xué)者認(rèn)為月骨缺血性壞死是由于月骨反復(fù)磨損而致月骨滋養(yǎng)血管斷裂形成，斷裂區(qū)可能處于月骨掌側(cè)血管網(wǎng)[7]。LAMAS等[8]的尸解模型實驗發(fā)現(xiàn)掌側(cè)血液供應(yīng)及孔數(shù)量大于背側(cè)，創(chuàng)傷形成三角纖維軟骨復(fù)合體撕裂占58.3%，月三角骨韌帶撕裂20.8%，嚴(yán)重破壞月骨血液供應(yīng)，月骨缺血壞死可能性極大。因此腕關(guān)節(jié)特殊的解剖學(xué)所致血液供應(yīng)因素可能是Kienbock 病的重要原因。
2.1.2 生物力學(xué)因素 RIKLI等[9]提出腕關(guān)節(jié)生物力學(xué)模型的“三柱理論”，包括橈側(cè)柱的橈骨莖突和舟骨窩，中柱的月骨窩和下尺橈關(guān)節(jié)，尺側(cè)柱的尺骨遠(yuǎn)端和三角纖維軟骨復(fù)合體(triangular fibrocartilage complex， TFCC)。三角纖維軟骨復(fù)合體是維持腕關(guān)節(jié)和前臂穩(wěn)定的關(guān)鍵性結(jié)構(gòu)，其允許腕關(guān)節(jié)進(jìn)行獨立的屈伸及尺橈側(cè)偏移。握拳時以中柱和尺側(cè)柱承受負(fù)荷為主，在正常生理情況下，橈側(cè)柱承受的負(fù)荷較小，主要的負(fù)荷經(jīng)由月骨窩沿中柱傳導(dǎo)[10]，力量主要傳導(dǎo)至月骨進(jìn)行釋放，慢性損傷造成骨微血管破壞[11]。鞠亮等[12]發(fā)現(xiàn)在腕關(guān)節(jié)創(chuàng)傷時主要引起周月韌帶、月三角韌帶損傷，對腕關(guān)節(jié)背伸和月骨穩(wěn)定性造成影響，同時導(dǎo)致血供破壞。從以上角度看Kienbock病更可能與職業(yè)習(xí)慣相關(guān)和創(chuàng)傷打擊相關(guān)。
有關(guān)尺骨變異說法，通過CT或X射線測量尺骨和橈骨在腕關(guān)節(jié)水平高度差，在尺骨的關(guān)節(jié)面遠(yuǎn)端和橈骨乙狀切跡的尺骨角分別做橈骨長軸的垂線，2條平行線之間的垂直距離即尺骨變異，人群中60%尺橈骨等長[13]。尺骨負(fù)變異存在種族、地區(qū)及國家差異，負(fù)變異在試驗組和對照組并無明顯差異，而亞洲人變異率僅占 30%[13]。最新研究指出，在Kienbock病組和對照組之間都存在尺骨負(fù)變異，兩組之間變異率均較高，而試驗組在年齡、性別和種族之間并無差異[14]。于昆侖[15]通過 Kienbock病的腕關(guān)節(jié)X射線評估發(fā)現(xiàn)，在同一地區(qū)壞死組19%和正常組13.5%的尺骨負(fù)變異無統(tǒng)計學(xué)差異(P > 0.05)。尺骨變異測量方法可以使用前后位X射線、側(cè)位 X射線、CT及MRI檢查，但孫成[16]研究結(jié)果表示使用腕關(guān)節(jié)CT三維重建的方式對尺骨變異測量較為可靠 (ICC=0.998，95%CI 0.997-0.999)。在尺骨存在負(fù)變異情況下，月骨所受應(yīng)力相對集中導(dǎo)致負(fù)荷增加，長期損傷致微血管破壞形成無菌性月骨壞死。但尺骨負(fù)變異相關(guān)研究為數(shù)不多，是否與Kienbock病存在明顯關(guān)系，業(yè)界仍有待考量。
2.1.3 個體因素 患者的年齡、性別、職業(yè)、生活方式和功能需求等都是發(fā)病的潛在個體因素，雖然多見于青壯年，但目前報道最小發(fā)病年齡為6歲[17]。另研究報道系統(tǒng)性硬化和腕管綜合征與Kienbock病發(fā)病可能具有一定關(guān)系[18-19]，但并不明確相互之間的具體機制。腦癱及顱腦深度創(chuàng)傷、骨質(zhì)疏松、激素、病毒、代謝等也具有個體風(fēng)險，與Kienbock病相關(guān)的遺傳及基因?qū)W報道并不多見，都是Kienbock病發(fā)病機制的研究方向[20]。對Kienbock 病相關(guān)的個體因素多見于單個學(xué)術(shù)報道，臨床上是否與其具體相關(guān)，作者持可疑態(tài)度。
2.2 臨床分期 20世紀(jì)初Robert Kienbock通過X射線對月骨壞死基本認(rèn)識并進(jìn)行系統(tǒng)化定義，1957年 Decoulx和Razemon最先進(jìn)行了4個分期[21]，20世紀(jì)80 年代左右LICHTMAN等[22]通過對38例患者進(jìn)行平均27 個月的隨訪，得出基于X射線的分期并廣泛應(yīng)用于臨床。 Ⅰ期：X射線片顯示基本正常的月骨密度和形狀;Ⅱ期： X射線片可見月骨彌漫性的骨硬化，密度增高，可有骨折線或隱匿，但骨的形狀和關(guān)節(jié)面完整;Ⅲ期：Ⅱ期加重并可見月骨塌陷，分為ⅢA和ⅢB期：ⅢA期中月骨與腕骨的對應(yīng)關(guān)系正常;ⅢB期則可見月骨塌陷、舟骨旋轉(zhuǎn)、頭狀骨近端移位和腕骨高度變化，典型表現(xiàn)為“舟骨環(huán)形征”;Ⅳ期：ⅢB期加重累及橈腕關(guān)節(jié)出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，關(guān)節(jié)間隙變窄、關(guān)節(jié)面的硬化等。上述也對應(yīng)了Martini分期的ⅠA、ⅠB、(ⅡA、ⅡB、ⅢA)、ⅢB、 Ⅳ期[21]。區(qū)別ⅢA和ⅢB區(qū)比較棘手，有學(xué)者認(rèn)為橈舟角大于60°為ⅢB期[19]。有學(xué)者根據(jù)骨組織病理學(xué)類型分為：正常骨髓、缺血期、修復(fù)期、壞死期[1]，可根據(jù)病理學(xué)對照相應(yīng)的MRI表現(xiàn)，但臨床推廣性差，可圍繞此開展基礎(chǔ)研究。
隨著目前運動醫(yī)學(xué)進(jìn)展，關(guān)節(jié)鏡的優(yōu)勢逐漸凸顯出，通過顯像技術(shù)可以在肉眼下直觀的觀察月骨的形態(tài)及結(jié)構(gòu)。Bain和Begg通過關(guān)節(jié)鏡研究提出分期[21]，可作為 Lichtman分期的補充。根據(jù)月骨關(guān)節(jié)面累及情況分為5期， 0期：月骨各方向關(guān)節(jié)面均良好;1期：月骨近端關(guān)節(jié)面變軟，并被壓縮行成“假層面”;2a期：月骨近端和橈骨關(guān)節(jié)面的軟骨改變和破壞;2b期：頭月關(guān)節(jié)面軟骨撕裂并累計腕關(guān)節(jié)中柱;3期：軟骨破壞波及月骨3個關(guān)節(jié)面;4期：軟骨破壞波及月骨4個關(guān)節(jié)面。Bain和Begg分期通過顯像直接觀察月骨的形態(tài)、大小及關(guān)節(jié)面破壞，雖然目前臨床少用，但作者認(rèn)為可以進(jìn)行推廣，且在早期Kienbock病時可實現(xiàn)微創(chuàng)探查和治療，同時促進(jìn)運動醫(yī)學(xué)腕關(guān)節(jié)鏡的發(fā)展(見圖2)。
2.3 臨床診斷 多數(shù)患者在就診時主要表現(xiàn)為腕關(guān)節(jié)持久性疼痛、手握持力降低、月骨區(qū)壓痛及腕關(guān)節(jié)功能受限，稱為典型的“三聯(lián)征”，結(jié)合X射線可以初步診斷。通過觀察月骨的形狀、位置、大小、密度及關(guān)節(jié)面破壞情況，以及骨小梁是否斷裂、破損等情況，結(jié)合以上基本可以明確診斷。也可以進(jìn)行周月角、橈月角、尺骨變異及尺橈骨高度等測量[13]，CT可以更加直觀去測量角度、評估形態(tài)和高度等[19]。多數(shù)患者早期已經(jīng)出現(xiàn)慢性骨壞死，X射線不能進(jìn)行特殊顯像，整個月骨的形態(tài)和密度基本完好，因此需要依賴于MRI去鑒別。早期MRI成像在T1和T2像上均表現(xiàn)為彌漫性低信號，對月骨的缺血性改變敏感度高，MRI示月骨密度增加、囊性樣改變、周圍水腫，增強掃描可以區(qū)分月骨壞死區(qū)和修復(fù)區(qū)[21]。對于高度懷疑的患者應(yīng)定期行MRI隨訪，同時需要與和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、三角纖維軟骨復(fù)合體損傷、腕關(guān)節(jié)軟組織挫傷、滑膜炎、肌腱勞損等情況鑒別 [21]。月骨壞死的早期診斷率低直接影響晚期治療效果，已經(jīng)出現(xiàn)月骨塌陷時對患者的診斷比較明確，但治療上需要花費更多，且臨床效果密切聯(lián)系治療時機[23]。因此提高Kienbock病的早期診斷率是降低致畸率、提高療效的重要舉措。
2.4 治療方案 Kienbock病的治療依據(jù)分期、年齡、外科醫(yī)生的取向、患者的期待程度相關(guān)，雖然眾多報道了不同的保守和手術(shù)治療方式，但其臨床效果差異性大。治療主要是為了減輕疼痛和阻止進(jìn)展，最大程度改變血運、恢復(fù)功能。術(shù)后的影像學(xué)表現(xiàn)可能也不理想，KALB 等[24]認(rèn)為兒童、青少年和早期治療恢復(fù)效果較為滿意，而對老年人、中年男性和中晚期治療效果取決于多種因素決定。目前業(yè)界主要根據(jù)分期進(jìn)行治療方式的選擇， LichtmanⅠ期患者多采用保守治療，Ⅱ-Ⅳ期可根據(jù)具體情況選擇不同術(shù)式。
2.4.1 保守治療 Ⅰ期患者多采用保守治療，即使用石膏或夾板固定腕關(guān)節(jié)在背伸20°-30°位置8-12周，減少月骨的異常刺激和關(guān)節(jié)面承受的應(yīng)力，促進(jìn)血運或骨愈合[21]。固定期間定期進(jìn)行X射線或MRI檢查，直到月骨骨小梁形態(tài)和血供恢復(fù)，通常需要1年作用，但部分患者不能恢復(fù)，違醫(yī)囑者可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)。月骨的壞死呈進(jìn)行性發(fā)展，采用石膏或夾板外固定與未處理者進(jìn)行對比發(fā)現(xiàn)臨床效果并無差異，隨訪得出患者的月骨均在后期塌陷，臨床癥狀加重并出現(xiàn)退行性骨關(guān)節(jié)炎改變[13，25]。最新報道采用高壓氧對1例17歲體操運動員Kienbock病 ⅢA期患者進(jìn)行治療[26]，在2.5個大氣壓下純氧，70 min/d，每周5次,患者的疼痛、運動和腕關(guān)節(jié)力量均得到明顯改善，影像學(xué)提示月骨壞死大部分退化，血運重建良好。但缺乏多數(shù)據(jù)研究，保守治療效果目前并不肯定，早期患者可以推薦使用，但其臨床效果可能因人而異。
2.4.2 手術(shù)治療 保守治療無效癥狀加重或Ⅱ-Ⅳ期，可考慮手術(shù)治療，盡可能使月骨血運的重建和形態(tài)恢復(fù)。各種術(shù)式主要通過重建月骨血運;或降低月骨負(fù)荷、減少關(guān)節(jié)面磨損、提高自身恢復(fù)為主;或者行月骨的代替或切除、終末期行腕關(guān)節(jié)融合以及其他姑息性手術(shù)。 RUETTERMANN等[27]表示對于進(jìn)展期Kienbock病，應(yīng)謹(jǐn)慎使用月切除術(shù)、頭狀骨截骨術(shù)和腕關(guān)節(jié)融合術(shù)，可能是由于此術(shù)式會破壞生理結(jié)構(gòu)。但最新研究仍有報道，并非臨床效果欠佳。
(1)帶蒂血管豌豆骨移植：豌豆骨與月骨毗鄰，周圍軟組織相對月骨豐富，可行移位治療Kienbock病，此項技術(shù) 在10 余年 前已 經(jīng)被 報道 。譚 鴻等 [28]報道 3 例 LichtmanⅡ期，3例ⅢA期，5例ⅢB期患者。通過保留月骨骨殼或者摘除壞死月骨，植入帶尺側(cè)腕屈肌蒂豌豆骨，腕關(guān)節(jié)功能Cooney評分疼痛及握持力明顯好轉(zhuǎn)。另報道對11例Kienbock病患者采用血管化豌豆骨移位治療月骨壞死，隨訪15-26年，根據(jù)改良Green和O'Brien 評分，81.8%的患者獲得良好效果[29]，雖然部分有骨關(guān)節(jié)炎的影像學(xué)表現(xiàn)，但疼痛緩解和功能改善明顯，同國內(nèi)研究療效較佳[30]。此術(shù)式治療Kienbock病，雖然報道無神經(jīng)損傷、感染、內(nèi)固定松動或斷裂及移位骨脫位、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎等發(fā)生，可有效緩解腕關(guān)節(jié)疼痛,改善腕關(guān)節(jié)功能。但近些年報道甚少，可疑其臨床適用性和隱藏弊端。
(2)帶蒂血管橈骨遠(yuǎn)端骨瓣移植：橈骨遠(yuǎn)端帶蒂骨瓣作為比較成熟的一種術(shù)式，效果顯著，國內(nèi)外均有報道。 NAKAGAWA等[31]對8例Ⅱ期、10例ⅢA期和10例ⅢB期 Kienbock病患者行橈骨遠(yuǎn)端帶蒂骨瓣移植，8例行橈骨遠(yuǎn)端第4、5伸肌鞘管動脈帶蒂骨瓣，8例行第2掌骨背側(cè)動脈帶蒂骨瓣，12例行第1、2掌骨間室動脈帶蒂骨瓣，術(shù)后克氏針臨時固定10周，平均隨訪70月。術(shù)前和最后隨訪時目測類比評分(VAS)平均為59和18，腕關(guān)節(jié)屈伸范圍從87°到117°，握力提高了12 kg，腕骨高度變化無差異。
